核黄疸
核黄疸
新生儿出生后可能会出现皮肤、眼睛等部位发黄的黄疸问题。如果是普通黄疸,那么就不用过于担心;而如果是核黄疸,那么就一定要引起重视了。那么,什么是核黄疸?核黄疸的症状有哪些?核黄疸的发病原因又是什么?
什么是核黄疸
核黄疸是胆红素脑病的俗称。由于血液中胆红素的含量超标,部分处于游离状态(没有与血红蛋白结合)的胆红素越过血脑屏障进入中枢神经,使得中枢神经细胞的细胞核被其染黄,故而称为“核黄疸”。这些被染色的神经细胞基本丧失了正常的生理活动能力,最后归于死亡。某些药物,如磺胺类抗菌药,头孢类抗生素,以及阿司匹林等,均可能诱发婴幼儿的核黄疸。
核黄疸的症状
患儿的症状取决于很多因素,如婴儿出生的天数,血液中游离胆红素含量等。核黄疸的发病过程大致可以分为4个阶段,每个阶段的症状如下:
1.警告期
宝宝总是觉得困倦,肌肉乏力,不想喝奶。拥抱反射变得不灵敏,甚至会完全丧失反射能力。有时候患儿会间歇性停止呼吸,心率变得很缓慢。该阶段会持续大约半天到一天,然后进入下一个阶段——痉挛期。
2.痉挛期
患儿肌肉紧张以至于全身痉挛(或不明显),眼球颤抖不止,呼吸受到严重阻碍,并有惊厥,同时还可能有尖声呼叫,严重的甚至有角弓反张的现象。如患儿能够通过治疗并存活,那么一两天后就能进入恢复期。
3.恢复期
最早得到恢复的是吮吸动作,然后呼吸也逐步正常,最后抽搐和痉挛也逐步减少。这个过程将花费大约2星期的时间。
4.后遗症期
新生儿在出生2月到半年之间。其主要病症为:四肢会不受控制的运动,头部和身躯不正常的扭曲;眼睛不能正常的向上看,或常常斜视两侧;听力不正常;牙齿发育不良,没有完整的釉质;啼哭不止,智商低下。最后的结局往往是手足徐动性脑瘫。
核黄疸的发病原因
几乎所有的病例都发生在婴儿初生时。该病主要是以下几个原因造成的:
1.酶系统不成熟
由于相关酶的缺乏,导致游离状态胆红素转化为结合状态胆红素的过程被延缓,使得体内存在大量游离状态的胆红素。
2.严重的高胆红素血症
这是比较普遍的原因。某些疾病(新生儿溶血症等),或某些药物(维生素K3等)的影响,都是导致血液中胆红素超标的原因。
3.血脑屏障功能较差
如果血脑屏障的功能下降,那么游离胆红素会透过血脑屏障而侵入中枢。外界病原微生物的感染,机体缺氧等因素都可能导致新生儿血脑屏障受损。
4.血浆白蛋白含量较低
由于血浆白蛋白数量的减少,导致胆红素和白蛋白得不到充分的结合,相应的血液中游离胆红素含量会很高。
5.酸中毒
酸中毒会影响血脑屏障的完整性,胆红素会更容易侵入中枢。
6.白蛋白被夺取
如果某些物质与血浆白蛋白的结合系数比胆红素-白蛋白的结合系数高,那么这些物质就有可能取代胆红素,与白蛋白结合。例如,来自体外的某些消炎镇痛药物(如水杨酸类药物)、磺胺类抗菌药或某些抗生素(如新生霉素)等,或者是源于自身的某些物质(如胆酸)等,这些物质都可能发生上述“置换”现象。
如何治疗核黄疸
1.白蛋白疗法
目的在于降低血液中游离态胆红素的含量。对于日龄在7天以内的患儿,可以将白蛋白(剂量为每日每公斤体重1克)溶解于20毫升葡萄糖溶液或25毫升血浆中由静脉给药。每天给药1到2次。此外,在接受换血前,也应当静脉滴注白蛋白一次。
2.丙种球蛋白疗法
每公斤体重给药一克,应当在4到6小时内静脉滴注完毕。该疗法可以抑制溶血过程,在刚发生溶血的时段内使用尤其有效。
3.酶诱导剂疗法
可以增强相关酶系的活性,使更多的游离态胆红素转为结合态。常用的如苯巴比妥,剂量为:5mg/kg/日,每8h给药一次。此外,也可以用尼可刹米。
4.光照疗法
光照条件下,胆红素会加快转化为异构体。异构体水溶性大为增加,不需要肝脏的代谢过程就可以直接通过胆汁或尿液排泄。
5.换血疗法
当每毫升血液中胆红素的含量达到18毫克以上,且光照疗法的疗效不显著时,考虑采用换血疗法。
此外,应当改善患儿营养,保证水分和热量的供给;防止产生相关并发症;避免使用葡萄糖醛山转移酶或白蛋白的竞争性抑制药物等。如病势严重,则需要进行相应的治疗措施。
核黄疸后遗症
该病最主要的后遗症是手足徐动性脑瘫。在受到胆红素的破坏后,中枢神经细胞会逐步丧失正常机能以至于最终坏死。患儿会表现出锥体外系遭受损坏后的一系列反应,如四肢不受控制的乱动(患儿在精神紧张时尤其严重、运动毫无协调性)此外。面部表情,听力和发音等也受到影响,出现如流涎不止,无力咀嚼,言语困难,双耳失聪等现象。
TIPS:核黄疸四联症
1.四肢失控:手脚的运动不受大脑控制,且动作缺乏协调性和目的性;
2.眼球失常:很难做出向上看的动作;
3.双耳失聪:听力很弱,尤其是听不到高频声音;
4.牙釉质不正常:常呈现绿色,也有的出现褐色。
如何预防核黄疸
· 产前
严格的产前检查可以有效地减少早产和难产的几率。另外,容易引发高胆红素血症的药物(如维生素K)、抑制白蛋白的药物(如磺胺类抗菌药),都不宜服用。
· 产后
1.注意观察新生儿的外观特征。可将其放置在日光下观察其皮肤颜色,用指尖按住他的头部,胸部或手心(脚心)的皮肤,大约1-2秒后松开,可判断他的皮肤是否被黄染。如观察到他的眼珠,泪水或尿液变黄了,那就意味着胆红素已经超标,要马上就医。
2.按时检测血液中胆红素的含量。